Mga produkto

Sa maple syrup urine disease (MSUD), nag-iipon ang branched-chain L-amino (BCAA) at 2-oxo acid (BCOA) sa mga likido ng katawan dahil sa minanang kakulangan ng branched-chain na 2-oxo acid dehydrogenase complex na aktibidad.Sa MSUD, kakaunting impormasyon ang makukuha sa kahalagahan ng pagtatapon ng ihi ng mga branched-chain compound.Sinuri namin ang renal clearance ng leucine, valine, isoleucine at alloisoleucine, at ang kanilang kaukulang 2-oxo acids 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV), at (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), gamit ang mga pares ng mga sample ng plasma at ihi (n = 63) mula sa 10 pasyente na may klasikal na MSUD.Ang fractional renal excretion ng libreng BCAA ay nasa normal na saklaw (<0.5%) at independiyente sa mga konsentrasyon ng plasma.Ang paglabas ng nakatali (N-acylated) BCAA ay normal at hindi gaanong nakasalalay sa mga konsentrasyon ng plasma ng BCAA.Ang fractional renal excretion ng BCOA ay nasa order KIC << KIV < R-KMV < o = S-KMV (range (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), makabuluhang nakakaugnay sa mga konsentrasyon ng KIC plasma, at sa pangkalahatan ay mas mataas kaysa sa nauugnay na BCAA.Ang mga resulta ay nagpapakita na ang renal excretion ng libreng BCAA pati na rin ng acylated derivatives ay bale-wala.Ang renal excretion ng BCOA, gayunpaman, sa ilang sukat ay humahadlang sa pagtaas ng mga konsentrasyon ng BCAA at sa gayon ay nag-aambag sa pagbaba ng kabuuang BCAA pool sa MSUD.